مرض التلاسيميا
يعتبر مرض التلاسيميا احد امراض فقر الدم المزمنة ،غير المعدي ، ينتقل وراثيا
من الوالدين الى الابناء بواسطة الجينات ، يسبب فقر الدم بسبب خلل في الموروثات
التي تحكم تصنيع خضاب الدم (الهيموجلوبين ) مما يسبب نقص او عدم وجود
الهيموجلوبين الطبيعي في كريات الدم الحمراء مؤديا الى هشاشتها وانحلالها
وضعف في وظيفتها أي فقر الدم بدرجات متفاوتة.
انتشار مرض التلاسيميا:
ينتشر المرض في العالم بدرجات متفاوتة ، تكثر الاصابة في دول
حوض البحر الابيض المتوسط لذلك يطلق عليه فقر دم البحر الابيض
المتوسط.
في سوريا تشير بعض الاحصائيات المنشورة من مصادر سورية
الى وجود حوالي 7 ألاف حالة مرضية كبرى ( تحتاج لنقل الدم ) ،
وحوالي مليون شخص يحمل المرض دون ظهور العلامات المرضية .
في الاردن تشير الاحصائيات المنشورة عن وجود 1500 حالة مرضية
كبرى وحوالي 150000 الى 200000حالة حامل للمرض.
في دول الخليج العربي تشير بعض الدراسات الى ان نسبة حاملي صفة
المرض تصل الى 5% من السكان هذا يعني وجود شخص يحمل صفة
المرض بين كل 20 شخصا .
اسباب المرض:
خلل في الجينات التي تحكم انتاج خضاب الدم وتنتقل من الوالدين
الى الابناء بشكل متنحي ......
انواع المرض:
حسب الخلل في الموروثات الجينية الى:
1 - تلاسيميا الفا ......
2 - تلاميا بيتا ....
حسب ظهور العلامات المرضية :
1 – التلاسيميا الصغرى : حامل للمرض وهو الشخص الذي يحمل
جينات مصابة متنحية اي لا يظهر علامات المرض ، يطلق عليه
ايضا سمة التلاسيميا
2 – التلاسيميا الكبرى : وهو الشخص التي تظهر عليه علامات
المرض وغالبا يحتاج الى نقل الدم حسب حاجة المريض للدم تقسم
الى نوعين:
التلاسيميا الكبرى المعتمد على نقل الدم وهو الاغلب شيوعا ويحتاج
الى نقل دم كل ثلاثة أو اربعة اسابيع
التلاسيميا الكبرى الغير معتمد على نقل الدم ويطلق عليه من قبل
بعض المراجع التلاسيميا الوسطى
علامات المرض:
الشحوب المزمن واليرقان وقلة الجهد والتعب مع ظهور سحنة خاصة
بهم مع التقدم في العمر
الفحص السريري يظهر تغيرات على بعض اعضاء الجسم
التشخيص :
الفحوصات المخبرية للدم ...... مزيد من التفاصيل
الوقاية:
تجنب التزاوج بين الاشخاص المرضى أو الحاملين للمرض بفحص
الدم قبل الزواج
المعالجة:
1 – نقل الدم
2- معالجة تراكم عنصر الحديد في الدم
3 – زراعة النخاع العظمي
تعتبر التلاسيميا مشكلة صحية سواء للشخص المصاب أو الاسرة وكذالك
المجتمع وتكلفة المعالجة العالية
لذالك تم وضع قوانين تلزم فحص الدم للتلاسيميا قبل الزواج في بعض
الدول وخاصة الاردن.
يعتبر مرض التلاسيميا احد امراض فقر الدم المزمنة ،غير المعدي ، ينتقل وراثيا
من الوالدين الى الابناء بواسطة الجينات ، يسبب فقر الدم بسبب خلل في الموروثات
التي تحكم تصنيع خضاب الدم (الهيموجلوبين ) مما يسبب نقص او عدم وجود
الهيموجلوبين الطبيعي في كريات الدم الحمراء مؤديا الى هشاشتها وانحلالها
وضعف في وظيفتها أي فقر الدم بدرجات متفاوتة.
انتشار مرض التلاسيميا:
ينتشر المرض في العالم بدرجات متفاوتة ، تكثر الاصابة في دول
حوض البحر الابيض المتوسط لذلك يطلق عليه فقر دم البحر الابيض
المتوسط.
في سوريا تشير بعض الاحصائيات المنشورة من مصادر سورية
الى وجود حوالي 7 ألاف حالة مرضية كبرى ( تحتاج لنقل الدم ) ،
وحوالي مليون شخص يحمل المرض دون ظهور العلامات المرضية .
في الاردن تشير الاحصائيات المنشورة عن وجود 1500 حالة مرضية
كبرى وحوالي 150000 الى 200000حالة حامل للمرض.
في دول الخليج العربي تشير بعض الدراسات الى ان نسبة حاملي صفة
المرض تصل الى 5% من السكان هذا يعني وجود شخص يحمل صفة
المرض بين كل 20 شخصا .
اسباب المرض:
خلل في الجينات التي تحكم انتاج خضاب الدم وتنتقل من الوالدين
الى الابناء بشكل متنحي ......
انواع المرض:
حسب الخلل في الموروثات الجينية الى:
1 - تلاسيميا الفا ......
2 - تلاميا بيتا ....
حسب ظهور العلامات المرضية :
1 – التلاسيميا الصغرى : حامل للمرض وهو الشخص الذي يحمل
جينات مصابة متنحية اي لا يظهر علامات المرض ، يطلق عليه
ايضا سمة التلاسيميا
2 – التلاسيميا الكبرى : وهو الشخص التي تظهر عليه علامات
المرض وغالبا يحتاج الى نقل الدم حسب حاجة المريض للدم تقسم
الى نوعين:
التلاسيميا الكبرى المعتمد على نقل الدم وهو الاغلب شيوعا ويحتاج
الى نقل دم كل ثلاثة أو اربعة اسابيع
التلاسيميا الكبرى الغير معتمد على نقل الدم ويطلق عليه من قبل
بعض المراجع التلاسيميا الوسطى
علامات المرض:
الشحوب المزمن واليرقان وقلة الجهد والتعب مع ظهور سحنة خاصة
بهم مع التقدم في العمر
الفحص السريري يظهر تغيرات على بعض اعضاء الجسم
التشخيص :
الفحوصات المخبرية للدم ...... مزيد من التفاصيل
الوقاية:
تجنب التزاوج بين الاشخاص المرضى أو الحاملين للمرض بفحص
الدم قبل الزواج
المعالجة:
1 – نقل الدم
2- معالجة تراكم عنصر الحديد في الدم
3 – زراعة النخاع العظمي
تعتبر التلاسيميا مشكلة صحية سواء للشخص المصاب أو الاسرة وكذالك
المجتمع وتكلفة المعالجة العالية
لذالك تم وضع قوانين تلزم فحص الدم للتلاسيميا قبل الزواج في بعض
الدول وخاصة الاردن.